Пороки развития сердца могут быть врожденными или приобретенными.

И те, и другие опасны, некоторые не дают знать о себе на протяжении долгих лет, потому как организм самостоятельно компенсирует возникающие недостатки в работе и гемодинамике (кровотоке).

В некоторых случаях диагностика подобных состояний проводится после смерти, в ходе аутопсии (вскрытия), настолько «немыми» бывают заболевания.

Дефект межжелудочковой перегородки или ДМЖП — это порок сердца, суть которого заключается в нарушении целостности особой плотной мембраны между нижними камерами (желудочками) мышечного органа. Этот анатомический дефект не бывает приобретенным, он всегда врожденный.

В течение жизни возможно усугубление, декомпенсация состояния. Тогда возникнут симптомы, но сути это не меняет. Нарушение закладывается еще в период внутриутробного развития.

Лечение нужно не всегда. При незначительных размерах окна возможно динамическое наблюдение.

Терапия требуется в крайних ситуациях. В основном же назначают оперативную коррекцию. Успех достигается в подавляющем большинстве случаев, что делает прогноз благоприятным.

Суть и механизм

ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.

Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.

В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.

• 
  Читайте также:

  Что такое впс у ребенка

Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.

Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.

Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.

Причины возникновения

Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.

И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.

В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.

Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

• 
  Читайте также:

  Межпредсердное сообщение

• Никотин, смолы. В процессе курения.
• Спиртное, этанол.
• Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
• Высокий уровень радиации в месте проживания.
• Рацион, несбалансированный.
• Стрессовые ситуации.
• Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
• Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
• Физические нагрузки.
• Перенесенные травмы.
• Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.

Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.

Классификация дефектов

Типизация проводится в зависимости от локализации и тяжести патологического процесса. По первому критерию выделяют три разновидности нарушения:

• Перимембранозный ДМЖП. Встречается наиболее часто. В плане распространенности на него приходится до 85% всех ситуаций. Образуется в верхней части перегородки, под аортальным клапаном.
• Мышечный. Затрагивает мышечную часть межжелудочковой перегородки, удален от клапанов.
• Инфундибулярный. Образуется под клапаном легочной артерии или аорты. 

Принципиальной разницы в тактике терапии нет. Единственное, нужно точно знать, где находится нарушение, чтобы проработать щадящий, экономичный доступ.

Размеры дефекта оценивают по отношению к диаметру аортального отверстия:

Способ типизации — эхокардиография (ЭХОкг). Степень отклонения выставляется не по размерам окна, а по силе признаков.

Классификации используются специалистами для раннего выявления нарушений, определения характера процесса и выработки эффективной тактики лечения.

Симптомы

Проявления зависят от обширности поражения, размеров окна в межпредсердной перегородке. Выделяют три формы патологического процесса. Малую, среднюю и тяжелую.

Незначительная

Малый дефект межжелудочковой перегородки у детей (болезнь Толочинова—Роже) не дает какой-либо симптоматики.

Ребенок внешне здоров, активен. Ведет себя адекватно, физическое и психическое развитие в пределах возрастной нормы, потому заподозрить неладное практически невозможно, разве что провести электрокардиографию. обнаружение порока в такой форме — случайная находка.

• 
  Читайте также:

  Двойной порок сердца

В более сложных случаях, которые также относятся по разумению кардиологов к незначительной степени нарушения, возможен недостаточный набор веса, снижение аппетита ребенка.

Не стоит рассматривать патологический процесс как нечто статичное, замершее в развитии. Вполне возможно усугубление с течением лет, по мере взросления.

Известно множество случаев, когда манифестация клинической картины порока происходила после пубертата, во взрослый период.

Единственная надежная методика исключить нарушение — пройти эхокардиографию.

Средняя степень

Дает более выраженные симптомы, диаметр отверстия, как правило более 10 мм.

• Малая прибавка веса при нормальном или даже усиленном питании ребенка. Настораживающий признак. Обуславливается нарушением пищеварительного процесса, депонирования жиров, слабым ростом мышечной массы из-за недостаточного обмена веществ.
• Бледность кожных покровов. При прогрессирующей декомпенсации порока усиливается, становится выраженной, постоянной.
• Рост числа дыхательных движений в минуту. ДМЖП у новорожденных дает тахипноэ более 40 вдохов, а у взрослых — свыше 20. По той же причине ребенок быстро устает при кормлении.
• Требуется делать перерывы в процессе приема пищи.
• Повышенная потливость или гипергидроз. Обуславливается расширением, а затем сужением периферических сосудов, капилляров.
• В дыхательной деятельности участвуют вспомогательные мышцы: спины, плечевого пояса, брюшного пресса.

Возможны нарушение сердечного ритма по типу брадикардии или тахикардии. Это не обязательный признак.

Выраженная или тяжелая степень нарушения

• Бледность кожных покровов, также слизистых оболочек, десен.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного кровообращения, снижения гемодинамики.
• Нарушенное физическое и ментальное развитие, отставание без проявлений прочих патологий.
• Слабость, вялость. Ребенок практически не плачет, не капризный, плохо реагирует на внешние раздражители, много спит даже по мере взросления и предполагаемого увеличение времени бодрствования.

Поскольку ребенок не предъявляет жалоб, выявить нарушение и тем более определить его причину — сложная задача, целое искусство.

Необходимо показать новорожденного или чуть подросшего пациента грамотному педиатру, а затем и кардиологу для решения вопроса о тактике терапии.

Симптомы у взрослых

ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.

• 
  Читайте также:

  Язвы на ступнях ног

Среди проявлений:

• Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.

Внимание:

Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта).

• Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
• Апатичность, неделание что-либо делать.
• Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
• Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
• Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
• Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
• Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.

ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.

Диагностика, способы отграничения состояний

Обнаружить проблему не трудно. Сложнее вовремя среагировать, поскольку проявлений нет, а если и присутствуют отклонения, они неспецифичны. Когда речь идет о ребенке вопрос дополняется невозможностью пациента рассказать о самочувствии.

Порядок обследования такой:

• Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.
• Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.
• Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого — предстоит выяснить докторам.
• Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.
• Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока — нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.

Обследование взрослого пациента проводится по идентичной схеме. Но люди редко обращаются к врачам даже при выраженном дискомфорте, ищут неправдоподобные объяснения, чтобы отложить визит.

Когда медлить не стоит

• Нарушения ритма. На фоне указанного порока — стойкие, не проходят вообще.
• Нестабильность артериального давления. Преимущественно падение. Сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, слабостью, болью в затылке и грудной клетке.
• Невозможность выполнять повседневные и трудовые обязанности.
• Резкое необъяснимое снижение переносимости физической нагрузки.
• Потеря сознания, обморок. Особенно, если они повторяются.

Основу диагностики составляет все та же эхокардиография. Для уточнения локализации в сложных случаях может применяться МРТ.

Лечение

Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.

При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.

Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.

Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.

Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.

Как правило, показаны такие средства:

• Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.
• Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.
• Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.

Продолжительность подготовительного периода — около 2-3 месяцев, больше крайне редко.

Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).

Реабилитационный период продолжается примерно полгода. Значительных ограничений в дальнейшей жизни нет. Если патология устранена, все возвращается в норму.

Прогноз

В отсутствии выраженных нарушений прочего плана — благоприятный на любой стадии при условии возможности радикального лечения.

Шансы провести операцию зависят от множества моментов: возраста, состояния здоровья, размеров порока, запущенности и локализации, общего анамнеза.

В 95% случаев и более достигается полное излечение. Поздние стадии в этом отношении несколько менее благоприятны.

Потому как дефект перегородки приводит к падению интенсивности сокращений сердца, недостаточному кровообращению в большом и малом кругах, развитию легочной гипертензии и анатомических дефектов другого рода.

Сами по себе эти состояния уже не так хорошо лечатся, повышают риски. Но при должной компенсации все возвращается в норму.

На продолжительность и качество жизни не влияют. Возраст также не имеет значения. Успешно вылечиваются как дети, так и взрослые.

Это одной из немногих нарушений, которое хорошо устраняется. В отсутствии необходимости терапии, при динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Можно считать незначительное отклонение вариантом индивидуальной нормы, на усмотрение специалиста.

Вероятные осложнения

Среди последствий:

• Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
• Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
• Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
• У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.

Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.

Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.

Источник: CardioGid.com

Описание дефекта, частота появления, влияние на кровообращение

Нарушение целостности перегородки между левым и правым желудочками врожденная аномалия сердца, формируется она в первые 2-3 месяца внутриутробного развития плода. На 1000 новорожденных в мире приходится 8-9 детей с аналогичной патологией. В процентном отношении количество ДЖМП соответствует 18-24% от всех ВПС (врожденных пороков сердца). Дефект проявляется в виде отверстия размером от 1 до 30 мм, размещенного в любом месте перегородки. Обычно для него характерны небольшой размер и круглый контур, однако при локализации в перепончатой зоне он напоминает довольно крупное овальное окно.

В момент сокращения желудочков сквозь прореху в перегородке между ними кровь сбрасывается слева направо, это создает перегрузку правого желудочка и малого (легочного) круга кровообращения. При систематическом неправильном сбросе патология усугубляется, полностью изменяя функционирование сердечно-сосудистой системы.

1. Сердце испытывает повышенные нагрузки, качая кровь – в итоге формируется его недостаточность.
2. Происходит увеличение емкостей правого желудочка, а позднее разрастаются (гипертрофируются) его стенки. Конечный итог расширение легочной аорты, из-за которого венозная кровь по ее руслу устремляется в легкие.
3. В кровеносной системе легких возрастает давление, вызывая хроническую гипертензию в этом органе, а затем и спазмастические явления в артериях – так дыхательный орган защищается от избытка крови.

При расслаблении левого желудочка в него попадает часть венозной крови из правого, что приводит к левожелудочковой гипертрофии и гипоксии внутренних органов.

Справка: Врожденному пороку сердца, характеризующемуся дефектом межжелудочковой перегородки, присвоен код Q21.0 по МКБ-10 (международный классификатор болезней).

Классификация ДЖМП

Патологическую перфорацию в перегородке, разделяющей желудочки, классифицируют по нескольким признакам.

С учетом происхождения и нюансов протекания дефекты делятся на 3 группы:

• врожденный порок сердца ВПС ДМЖП,
• один из элементов комбинированного порока сердца – корригированной транспозиции магистральных сосудов или тетрады Фалло,
• осложнение после инфаркта миокарда.

Оценивая размерные параметры окна, его обычно сравнивают с диаметром наибольшей артерии пациента:

• Малый (МДЖП) – меньше одной трети аортального диаметра. Такой зазор пропускает из левого желудочка в правый на 25% крови больше, чем по норме.
• Средний (СДЖП) – составляет половину просвета аорты. Когда через такое повреждение движется кровь, показатели давления в двух желудочках отличаются на 50%.
• Большой (БДЖП) – совпадает по диаметру с аортой или превосходит его. Давление в желудочках выравнивается.

По  месту локализации различают такие типы дефектов перегородки сердца.

• В области мембраны – 80% всех случаев. Перимембранозный, мембранозный, коновентрикулярный дефекты фиксируются в перепончатой зоне (мембране), нередко распространяясь на впускную, выпускную или септальную часть перегородки между камерами. Бывает, что окно выявляется под клапаном аорты либо септальной створкой трикуспидального сердечного клапана. При таком расположении нередко происходят аневризмы (расширения) мембранозного отдела, в результате которых дыры нередко стягиваются – частично или полностью.
• Мышечные, трабекулярные 15-20%. Отверстие со всех сторон окружено мышечной тканью, может находиться в каком угодно секторе мышечного отдела МЖП, закрывается оно обычно спонтанно.
• В области приносящего тракта (атриовентрикулярного канала). Патология входного отдела располагается под точкой крепления колец атриовентрикулярных клапанов. Нередко сопутствует синдрому Дауна.
• В области выносящего тракта – 5%. Подаортальные, надгребневые, подлегочные, инфундибулярные дефекты обнаруживаются под клапанами конусовидного или выходного участка МЖП. Часто этой разновидности сопутствует развитие недостаточности аорты из-за пролапса (свисания) створок ее клапана (обычно – правой).

Чаще регистрируются одиночные дефекты, но бывают и групповые (особенно мышечные).

Причины аномального строения перегородки

Патология межжелудочной перегородки закладывается во внутриутробном периоде из-за неправильного формирования сердца у плода. Это происходит по причине болезней, несоблюдения режима питания и гигиены во время беременности. Факторами риска врожденных пороков сердца являются:

• инфекционные болезни будущей матери – ОРВИ, ветряная оспа, краснуха, корь, герпес, токсоплазмоз, хламидиоз,
• другие заболевания – особенно опасны болезнь Шегрена, системная красная волчанка, фенилкетонурия, сахарный диабет,
• прием запрещенных медикаментов в первом триместре беременности – антибактериальных и противомикробных средств, лекарств от эпилепсии и гипертонии, гормональных препаратов,
• употребление спиртного, наркотиков,
• генетическая предрасположенность – ВПС от родителей наследуется в 3-5% случаев, риск ожидания ребенка с ДЖМП увеличивается в семьях, где уже есть дети с аномальной сердечной мышцей,
• плохая экологическая ситуация,
• ранний токсикоз беременных,
• дефицит в рационе витаминов и микроэлементов, недоедание,
• гипергликемия,
• тиреотоксикоз (патология щитовидки),
• беременность после 40 лет, сочетающаяся с возрастными гормональными изменениями,
• высокие физические и психоэмоциональные нагрузки.

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

• систолический шум – дрожание наблюдается в ІІІ-ІV межреберье (слева), шум передается вправо за грудину, в левую сторону, на спину, нередко и по всей грудной клетке,
• недостаточность кровообращения – ее признаком является тахикардия, а также одышка, появляющаяся при сосании, а затем становящаяся постоянной и вызывающая быструю утомляемость малыша,
• синюшный цвет кожных покровов,
• постоянный плач, беспокойство, расстройство сна,
• частые ОРЗ верхних дыхательных путей, воспаления в нижних отделах – застойные хрипы, бронхиты, пневмонии (болезни-спутники),
• задержка развития – у 67% больных.

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

• сердечного горба по центру грудины (у 2/3 пациентов),
• систолической пульсации между 3 и 4 ребром влево от грудины, при этом по ее левому контуру слышен грубый систолический шум,
• несколько увеличенных размеров сердца в поперечном сечении и в верхнем направлении.

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

• Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх на основание сердечной мышцы,
• Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

• систолический шум в левой и правой части грудины – степень его выраженности определяется размерами окна и уровнем легочной гипертензии,
• диастолический шум – при наличии недостаточности легочной артерии,
• систолодиастолический шум – в случае перфорации аневризмы синуса Альсавы,
• влажный кашель,
• болевые ощущения в зоне сердца,
• аритмия,
• одышка даже при отсутствии физических нагрузок.

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Диагностика

Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует  обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.

• Электрокардиограмма. С ее помощью выясняется, насколько перегружены желудочки и усилена легочная гипертензия. У взрослых пациентов ЭКГ может показать симптомы аритмии и аномальную электрическую проводимость сердца.
• Эхокардиография. Метод ЭхоКГ служит для выявления прорехи в перегородке на основании данных о нарушенном сосудистом кровотоке.
• Фонокардиография. Она позволяет услышать систолический шум высокой частоты между 3 и 4 ребрами с левой стороны от грудины.
• Рентгенография. На рентгенограмме грудной клетки видно, что корешки легких пульсируют, а сердце увеличено.
• Ультразвуковая диагностика. Снимок дает возможность проанализировать структуру, проходимость и функционирование миокарда. Вторая цель УЗИ – установить показатели давления в легочной аорте и объемы сброса крови.
• Пульсоксиметрия. Исследование необходимо для определения уровня насыщения крови кислородом: если он низкий, есть подозрения о серьезных нарушениях в деятельности сердечно-сосудистой системы.
• Зондирование правых камер сердца. По его результатам устанавливают, нормально ли давление в желудочке и легочной аорте, каков уровень оксигенации венозной крови.

Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.

Тактики и методы лечения дефекта МЖП

Выбор в пользу терапевтического или хирургического метода зависит от того, где локализован дефект, насколько нарушена гемодинамика, каково клиническое течение болезни и дальнейший прогноз. Важен индивидуальный подход: опытный врач обязательно контролирует реакцию пациента на лекарства и процедуры.

Консервативное лечение

Использование медикаментов при дефекте межкамерной перегородки сердца у новорожденных и более старших детей ставит своей целью наладить отток крови из легких, уменьшить скопление жидкости в легочных альвеолах (не допуская отеков), в целом снизить объем циркулирующей крови. Для достижения перечисленных целей назначают следующие группы препаратов.

1. Мочегонные средства – «Фуросемид» («Лазикс»). Они способствуют уменьшению количества крови в сосудах и снятию отека легкого. Детям таблетки пописывают из расчета от 2 до 5 мг на килограмм веса. Принимают раз в сутки, желательно до обеда.
2. Сердечные гликозиды – «Дигоксин», «Строфантин». Их задача – активизировать сердечные сокращения для эффективного перекачивания крови. Дозировка: в первые 3 дня лечения – из расчета 0,01 мг/кг веса 0,05%-ного раствора строфантина либо 0,03 мг/кг дигоксина. На четвертый день дозу снижают в 4-5 раз.
3. Кардиометаболики – «Кардонат», «Фосфаден», «Кокарбоксилаза». Предназначены для улучшения кислородного питания клеток и нормализации обмена веществ. Ребенку капсулу «Кардоната» дают в разбавленном виде: перед применением ее содержимое высыпают в слегка подсахаренную воду (примерно полстакана) и размешивают. Принимают один раз в день после еды, срок приема варьируется от 3 недель до 3 месяцев.
4. Спазмолитики – «Эуфиллин». Прописывают при бронхоспазмах и отеке легких, затрудненном дыхании. 2%-ный раствор эуфиллина используют для внутривенных инъекций или микроклизм. Дозировка – 1 мл на каждый год жизни.

Консервативное лечение облегчает состояние больного, снимает симптомы и создает запас времени для ожидания спонтанного, безоперационного закрытия ДМЖП.

Хирургическое вмешательство

Одним из факторов, определяющих необходимость и выбор типа операции, является возраст ребенка. В первый триместр жизни показанием к хирургической процедуре является крупный размер окна, симптомы сердечной недостаточности. Когда грудничку исполнится полгода, врач анализирует уровень легочной гипертензии и принимает решение о целесообразности операции, выбрав одну из следующих тактик.

• Катетеризация сердца. Малоинвазивная процедура представляет собой введение зонда-катетера в бедренную артерию и его протягивание к месту дефекта под контролем рентгеновского аппарата. Через катетер транспортируют сетчатую заплатку для закрытия патологического просвета в перегородке. Постепенно сетка обрастает соединительной тканью и плотно закрывает отверстие. Катетеризация допускается при расстоянии от дефекта до края МЖП не менее 3 мм, возрасте старше 12 месяцев, массе тела более 10 кг.
• Радикальная операция. Дефект «ушивается» либо на него сразу ставится плотная заплата, со временем врастающая в «родные» ткани сердечной мышцы. Процедуру проводят на открытом сердце, с подключением системы искусственного кровообращения. Для заплаты берут синтетические материалы либо готовят аутотрансплантат – иссекают кусочек ткани собственного перикарда пациента. После закрытия ДМЖП гемодинамика нормализуется.
• Паллиативная (промежуточная) операция. По сути, это полумера, позволяющая искусственно уменьшить просвет легочной аорты, чтобы понизить давление в легких и убрать другие тяжелые симптомы, обеспечив нормальное развитие малыша. Сужение артерии хирург выполняет путем ее перевязывания специальной шелковой нитью. Рекомендации по проведению промежуточной процедуры даются в том случае, если радикальное вмешательство противопоказано (временно или постоянно).

Важно: По достижению годовалого возраста появляется шанс самопроизвольного закрытия окна. Если на тот момент легочная гипертензия у ребенка невысока, а физическое состояние удовлетворительное, операцию стоит отложить до 5-летнего возраста.

Осложнения и прогнозы

Если отверстие в межжелудочной стенке не превышает 3-10 мм, сердце работает практически без нарушений, не доставляя человеку неприятных ощущений. По мнению известного педиатра Комаровского, мелкий единичный дефект межжелудочковой  перегородки у новорожденного с большой долей вероятности (25-40%) срастется сам по себе к 4-5 годам.

Более крупные окна или множественные повреждения требуют незамедлительного лечения, иначе признаки порока приобретают характер осложнений. Главным из них является синдром Эйзенгеймера – вследствие систематической легочной гипертензии отмечаются склероз сосудов, постоянная одышка и цианоз с дальнейшим летальным исходом от сердечной и дыхательной недостаточности. Возможны и другие осложнения:

• затяжной септический эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердечной мышцы,
• застойная сердечная недостаточность,
• хронические застойные пневмонии,
• стеноз (повреждение стенок) легочной артерии,
• инсульты – в результате роста кровяного давления в малом круге кровообращения, скачкообразного кровотока с образованием закупорок,
• изменения в клапанной системе и развитие вторичных клапанных пороков сердца.

При полном отсутствии медицинской помощи ребенок с крупными дефектами в перегородке может умереть до достижения 6-месячного возраста. Если терапия или операция проведены правильно и своевременно, пациент живет долго, постоянно наблюдаясь у кардиолога. Недолеченная болезнь при развитии осложнений снижает продолжительность жизни до 25-27 лет.

Источник: osostavekrovi.com

Дефект межжелудочковой перегородки(ДМЖП) – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. Это самый частый врожденный порок сердца.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад. Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект. Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Источник: www.baby.ru

ВПС: ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35—4,0 на 1000 до 3,6—6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.

Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20—41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний — около 21%.

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).

Направление сброса крови и его величина определяются размером дефекта межжелудочковой перегородки и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя зависит от соотношения общего легочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить разные фазы развития заболевания.

1. Сразу после рождения из-за высокого ОЛС и «жесткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становится в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-правого сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, протекающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную части. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, попадающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосуды. Кровь, рециркулирующая через легкие — неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случаях большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Если нарастает перераспределение кровотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в этот период зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).

При больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводящих к ранней гипертрофии левого желудочка, уже в период новорожденности отмечают увеличение скорости и объема кровотока в левой коронарной артерии, что отражает возросшие потребности миокарда в кислороде.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с отсутствием изменений четырехкамерной проекции сердца и четких признаков сброса крови выявление порока затруднительно; пренатально его диагностируют лишь в 7% случаев. Диагноз ставят при обнаружении эхонегативного участка перегородки с четкими краями не менее чем в двух проекциях. Наиболее сложны для диагностики трабекулярные дефекты менее 4 мм в диаметре. Среди выявленных дефектов часть может закрыться к моменту рождения.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Во внутриутробном периоде дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Так как раннее ухудшение состояния после рождения ребенка маловероятно, родоразрешение в специализированном учреждении необязательно. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18—21% больных, однако в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки встречается достаточно часто (в 45— 78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Это связано с различными характеристиками дефектов, включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, сочетающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сердечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Маленькие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может продолжаться и до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в сроки до 6 лет пе-римембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в операции. Соответствующие показатели для мышечных дефектах межжелудочковой перегородки составляют 69% и 3%.

При динамическом наблюдении за большими дефектами, сопровождающимися выраженной легочной гиперволемией, отмечено даже увеличение их диаметра по мере роста ребенка.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами — потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени — с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Аттестаттау мақалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Рисунок 2. Гемодинамика ДМЖП Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек — легкие — левое предсердие) постоянно движется дополнительный объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное — большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление. В конце концов, правый желудочек может «прокачать» кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.

Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.

Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Небольшие дефекты ушиваются, большие закрываются заплатами из различной синтетики. Результаты лечения хорошие. Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.

Существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это мышечные дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара. В последнее время появилась возможность закрывать некоторые ДМЖП эндокардиально специальными окклюдерами, не вскрывая грудную клетку.

Дефект межжелудочковой перегородки

У ребенка небольшая величина дефекта, находящегося в межжелудочковой перегородке может совсем не проявляться. При значительной величине дефекта смешивание двух типов крови становится более выраженным, и обнаруживается синюшностью кожи, особенно на кончиках пальцев и губах.

Но дефект межжелудочковой перегородки, к счастью, легко подается лечению. ДМЖП небольших размеров могут не вызывать осложнений или самостоятельно зарастать. При значительном размере ДМЖП необходима хирургическая операция, которая иногда требуется лишь при появлении первых симптомов данного вида порока сердца.

Признаки ДМЖП

Проявления ДМЖП в большинстве случаев возникают в самые первейшие дни, месяцы или недели, после появления на свет ребенка.

Основные признаки ДМЖП:

Данные признаки могут наблюдаться и при других состояниях, но с врожденным пороком сердца они могут быть объединены, в частности, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Бывают случаи, когда при рождении ребенка признаки ДМЖП отсутствуют. И если дефект достаточно маленький по величине, то симптомы ДМЖП могут обнаружиться в позднем детском возрасте.

Симптомы данного порока сердца могут быть различными, все зависит от величины дефекта в перегородке. Первые подозрения на наличие ДМЖП у врача могут возникнуть при аускультации сердца, при прослушивании шумов в сердце.

Также проявления ДМЖП могут наблюдаться во взрослом возрасте, при признаках сердечной недостаточности, к примеру, при отдышке.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при следующих симптомах:

Врача необходимо вызвать при внезапном появлении:

Причины дефекта между левым и правым желудочками сердца

Причиной образования пороков, как и ДМЖП, становится нарушение развития сердца на начальных этапах формирования плода. При этом, основную роль играют генетические факторы и внешне — экологические факторы.

При дефекте ДМЖП существует отверстие между желудочками, правым и левым.

Мускулатура левого желудочка несколько “сильнее” мускулатуры правого желудочка, поэтому кровь, обогащенная кислородом попадает из левого желудочка в правый, и там сливается с кровью, бедной кислородом.

Вследствие чего, к органам и тканям попадает малый объем оксигенированной крови, что вызывает хроническую гипоксию. А загруженность правого желудочка лишним объемом крови вызывает его расширение, гипертрофию его миокарда с дальнейшим формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Далее может появиться легочная гипертензия, т.е. увеличение в малом круге кровообращения давления. После чего в легких осуществляются необратимые изменения – Синдром Эйзенменгера.

Основные факторы риска ДМЖП

Истинных причин образования ДМЖП, как и многих других врожденных пороков сердца. не существует, но исследователи определяют ряд основных факторов риска, приводящих к появлению ДМЖП у ребенка.

К примеру, это могут быть генетические факторы, следовательно, если в Вашей семье, у кого-то имеется врожденный порок сердца, то Вам, для выяснения риска появления у Вашего будущего малыша порока, следует прибегнуть к генетической консультации.

Среди факторов риска, играющих роль в образовании ДМЖП, в период беременности, определяют следующие:

Осложнения при самом частом врожденном пороке сердца

При небольшой величине дефекта межжелудочковой перегородки человек может не ощущать каких-либо проблем. Незначительные размеры ДМЖП в младенческом возрасте самостоятельно могут закрыться.

Но жизненно опасные осложнения могут возникнуть при большой величине данного дефекта:

Легочная гипертензия в некоторых случаях может вызвать необратимые изменения в легких. Данное осложнение носит название синдрома Эйзенменгера, который чаще всего развивается у малого количества больных ДМЖП после долгого периода времени.

Данное осложнение может появиться в старшем возрасте и в раннем детстве. Большая часть крови при таком осложнении идет через дефект из правого желудочка в желудочек левый, связано это с тем, что правый желудочек становится «сильнее» левого. Поэтому бедная кислородом кровь идет к тканям и органам, после чего возникает хроническая гипоксия (недостаток кислорода в тканях). Проявляется это синюшностью кожных покровов, больше всего в области губ и ногтевых фаланг, а также в легких необратимыми изменениями.

К сердечной недостаточности может также привести увеличенный ток крови в сердце при наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как при таком состоянии, сердце не в силах как следует перекачивать кровь.

Риск появления эндокарда (инфекционного поражения сердечного внутреннего слоя) достаточно высок у пациентов с ДМЖП.

У пациентов с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, риск возникновения инсульта повышен, так как кровь, проходя через это дефект, может образовывать тромбы, способные закрыть сосуды головного мозга.

Также к патологии клепаного аппарата и нарушению ритма сердца могут вести ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки при беременности

Множество женщин с ДМЖП при небольшом размере дефекта, перенести беременность могут без проблем.

Но, при достаточно большом размере дефекта межжелудочковой перегородки, или в случае, если у женщины прослеживаются осложнения этого порока, в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, то риск осложнений в период беременности увеличивается.

Врачи рекомендуют женщинам с синдромом Эйзенменгера воздержаться от беременности, в связи с тем, что это может быть крайне опасным для жизни.

Женщины с пороком сердца, включая ДМЖП, имеют высокий риск появления младенца с врожденным пороком сердца.

Женщины без порока сердца очень редко могут родить ребенка с данной патологией. Пациентке с пороком сердца, прежде чем принять решение о беременности, необходимо проконсультироваться с врачом. Ей также следует прекратить прием определенных препаратов, которые способствуют возникновению ДМЖП, поэтому визит к врачу необходим.

Диагностика ДМЖП

При регулярном осмотре может быть заподозрен дефект межжелудочковой перегородки.

В ряде случаев врач при аускультации узнает о возможности ДМЖП, когда слышны шумы сердца.

Также ДМЖП может быть выявлен при УЗИ сердца, которая выполняется по какому-либо поводу.

Когда при аускультации врачом выявляются шумы в сердце, становятся необходимы специальные методы исследования, позволяющие определить вид порока сердца:

Данный метод является безопасным способом исследования, позволяющий оценить состояние сердечной мышцы, ее работу и сердечную проводимость.

Данный вид исследования, позволяет обнаружить расширение сердца и присутствие дополнительной жидкости в легких, что может стать признаком сердечной недостаточности.

Данная исследовательская процедура помогает обнаружить насыщенность крови кислородом. Специальный датчик устанавливается на кончик пальца, для регистрации уровня кислорода в крови. О проблемах с сердцем говорит низкое насыщение крови кислородом.

Метод является рентгенологическим. Через бедренную кость вводится катетер, с его помощью в кровоток вводится особое контрастное вещество, после чего выполняется комплекс рентгеновских снимков. Это помогает врачу определить состояние структур сердца. Также данный метод помогает выявить давление в камерах сердца, что позволяет о патологии сердца косвенно судить.

Данный метод, без рентгеновского излучения позволяет получить послойное строение тканей и органов. Являясь дорогим методом диагностики, к МРТ прибегают, когда эхокардиография не дает четкого ответа.

Лечение дефекта между левым и правым желудочками сердца

ДМЖП срочного хирургического лечения не требует, если его осложнения не угрожают жизни пациента. Если ДМЖП был обнаружен у ребенка, тогда врач может сначала понаблюдать за его общим состоянием, так как дефект может самостоятельно зарасти со временем.

Но когда ДМЖП сам не зарастает, но при этом отверстие небольшое, оно может никак не мешать человеку вести обычный образ жизни, поэтому здесь также не требуется хирургическая коррекция.

В большинстве же случаев, при ДМЖП без хирургического вмешательства не обойтись.

Время выполнения хирургической коррекции при данном пороке сердца, имеет прямую зависимость от общего состояния здоровья ребенка и присутствия других врожденных пороков сердца.

Методы медикаментозного лечения ДМЖП

Сразу следует отметить, что к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки не ведет ни один лекарственный препарат. Но все же, консервативное лечение способствует уменьшению проявления ДМЖП и снижает риск осложнений после операции.

Вот некоторые из препаратов, которые могут применяться пациентами с ДМЖП:

Оперативное лечение ДМЖП

Оперативное лечение ДМЖП в младенческом возрасте рекомендуют многие кардиохирурги, с целью предотвращения во взрослом возрасте возможных осложнений.

Оперативное лечение, как у взрослых, так и у детей состоит в закрытии дефекта за счет наложения «заплатки», предотвращающей переход крови из левой части сердца в правую. Для чего может производиться один из следующих методов:

— Катетеризация сердца

Является малоинвазивным методом лечения, при котором под рентгеновским контролем, через бедренную вену вводится тонкий зонд, а его конец подводится к месту дефекта. После чего, через него вводится заплатка-сетка, закрывающая дефект в перегородке.

Спустя некоторое время, данная сетка прорастает тканью, что приводит к полному закрытию дефекта.

Такое вмешательство имеет существенные преимущества — более малый послеоперационный период и минимальная частота осложнений. Так как данный метод лечения менее травматичен, пациентом он переносится легче.

Возможные осложнения при таком методе лечения:

— Открытое хирургическое вмешательство

Данный способ оперативного лечения пороков сердца выполняется под общей анестезией. Он состоит в разрезе грудной клетки и подключении к аппарату искусственного кровообращения пациента. Осуществляется разрез сердца, после чего заплатка из синтетического материала вшивается в межжелудочковую перегородку. Недостаток данного метода в том, что он имеет более долгий послеоперационный период и гораздо больший риск осложнений.

Источник: heal-cardio.com